נזקי ריאות הנגרמים על ידי בוסולפן: כל מה שאתה צריך לדעת על המחלה הנדירה בשמיים ורוד

להתראות מהירות הירשם עכשיו

קרדיומיופתיה היפרטרופית: תסמינים, גורמים, טיפול ומניעה צפה בדוגמה להתראות מהירות אפשר הודעות להתראות יומיות

פשוט בפנים

לפני 6 שעות צ'ייטרה נברטרי 2021: תאריך, מוהורטה, פולחנים וחשיבותם של פסטיבל זה
לפני 7 שעות הינה חאן זוהרת עם צללית ירוקה נחושת ושפתיים עירומות מבריקות מקבלים את המראה בכמה צעדים פשוטים!
לפני 9 שעות אוגאדי וביסאכי 2021: להאריך את המראה החגיגי שלך עם חליפות מסורתיות בהשראת סלבס
לפני 12 שעות הורוסקופ יומי: 13 באפריל 2021

חובה לצפות

אל תחמיץ

בית בְּרִיאוּת הפרעות בהפרעות הפרעות מרפא oi-Amritha K By אמריטה ק. ב -15 באוקטובר 2019

הסרט החדש של בוליווד 'שמיים ורודים' נמצא בחדשות מכל הסיבות הנכונות. על פי סיפור החיים האמיתי של עאישה צ'ודארי, הסרט סובב סביב מצב רפואי נדיר, נזק לריאות הנגרם מבוסולפן או פיברוזיס ריאתי שגרמו למוות בטרם עת של עיישה בגיל 18 הצעיר.

הילדה הצעירה נולדה עם מחסור חיסוני משולב חמור (SCID) ונדרשה לעבור השתלת מוח עצם בגיל 6 חודשים, כאשר הושמה על בוסולפן (תרופה לסרטן). לאחר מכן התרופה גרמה לפיברוזיס ריאתי המהווה תופעת לוואי נדירה של התרופה.

לפני שנלך להבין מה נזק ריאות הנגרם על ידי Busulfan ופרטיו, הבה נסתכל על SCID.

מהו חסר משולב חמור (SCID)?

הפרעה גנטית נדירה, SCID מאופיינת בהתפתחות מופרעת של תאי T תפקודיים ותאי B, כתוצאה ממוטציות גנטיות רבות. המצב גורם לילד לחסינות נמוכה מאוד או ללא חסינות כלל, מה שגורם לגוף הילד להיות נוטה לסוגים שונים של מחלות ^[1] ^[שתיים] .

ילדים עם מחלה תורשתית נדירה זו חולים מאוד במחלות כמו דלקת ריאות, דלקת קרום המוח ואבעבועות רוח ועלולים למות בשנה הראשונה לחייהם. עם זאת, הרפואה המודרנית ושיטות הטיפול סייעו לשיפור.

השתלת מוח עצם היא הטיפול היעיל ביותר ב- SCID ^[3] .

כיצד להסיר את השיזוף מכפות הרגליים באופן מיידי

אז מהי השתלת מח עצם?

השתלת מוח עצם היא טיפול שמחליף את המח הלא בריא בבריא. מוח העצם הוא הרקמה הרכה והספוגית בתוך העצמות שלך שגורם לתאים יוצרי דם (תאי גזע בדם) ההופכים לתאי דם כדי להילחם בזיהומים, לשאת חמצן בכל הגוף ולשלוט בדימומים. ^[4] .

ההשתלה נעשית על מנת להזרים לאדם תאי מוח עצם בריאים לאחר חיסול מוח העצם הלא בריא שלהם, והיא מועילה בשיפור מערכת החיסון של ילד. ^[5] .

לצד שלל היתרונות שיש להשתלה בשיפור בריאותו של אדם, יש לה גם מספר סיבוכים כמו מחלת שתל מול מארח, אי ספיקת תאי גזע, נזק לאיברים, זיהומים, קטרקט, פוריות, סרטן חדש ואפילו מוות ^[6] ^[1] .

בוסולפן היא תרופה כימותרפית נגד סרטן המשמשת בהליך השתלת מוח עצם. עם זאת, היו דיווחים על השפעה שלילית של התרופה על האנשים שעברו את ההשתלה, כאשר הפיברוזיס הריאתי היה החמור ביותר.

כעת לאחר שסיקרנו את השטח, בואו נסתכל על הנושא המרכזי 'נזק לריאות הנגרם מבוסולפן' ולשם כך עלינו להיות מודעים למה זה בוסולפן ואיך זה עובד. ^[7] .

מה זה בוסולפן?

מדובר בתרופות מרשם המשמשות לטיפול בסרטן ולהשמדת מוח העצם הלא רצוי לפני השתלת מוח עצם. התרופה הכימותרפית שייכת לקבוצת תרופות הנקראות סוכני אלקילציה ופועלת על ידי האטה או עצירה של צמיחת תאים סרטניים בגופך. ^[8] . הוא משמש גם לטיפול בהפרעות דם מסוימות כגון פוליציטמיה ורה ומטאפלזיה מיאלואידית ולטפל בלוקמיה מיאלוגנית כרונית (CML). ^[9] .

עם זאת, לתרופה הכימותרפית, כאמור, תופעת לוואי חמורה הגורמת לפיברוזיס ריאתי המכונה נזק ריאות הנגרם על ידי Busulfan. ^[9] ^[10] .

מהו נזק לריאות בוסולפן?

ריאות בוסולפן, המכונה קלינית פיברוזיס ריאתי נגרמת על ידי התרופות בהן רקמת הריאה נפגעת ומצטלקת. אף על פי שהוא נדיר, המצב הוא קטלני ומתרחש אצל פחות מ -5 אחוזים מהחולים שטופלו בבוסולפן ^{[אחד עשר]} . הדיווח הראשון על נזק ריאות בוסולפן דווח בשנת 1961.

תוכנית דיאטה יומית להפחתת משקל

המצב גורם להיווצרות סיבים קשוחים ונוקשים בריאות, אשר בתורו מקשים על הפרט לנשום.

עם זאת, יש לציין כי לתרופה יש תופעות לוואי חמורות אחרות, כגון: ^[12] :

שטפי דם
עֲקָרוּת
קָטָרַקט
ניוון אשכים
אמנוריאה
מום בעובר
עֲקָרוּת
פיברוזיס ריאתי
הפקדת חומצת השתן באבוביות בכליות
אֲנֶמִיָה
התקרחות
גינקומסטיה

חלק מתופעות הלוואי הקלות יותר של התרופה הן כדלקמן ^{[אחד עשר]} :

ירידה במשקל
בחילה
היפרפיגמנטציה של העור
הֲקָאָה
שִׁלשׁוּל
פריחות
עייפות
פה יבש

כיצד מאבחנים נזקי ריאה בבוסולפן?

בהתחשב בכך שהמצב נגרם על ידי תרופה, קשה לאבחן את המצב. וברוב המקרים, המצב יהיה בשלב מתקדם.

טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT Scan) והיסטופתולוגיה הן השיטות הקרובות ביותר שיכולות לסייע באבחון המצב ^[13] . במקרים מסוימים של נזק לריאות בוסולפן, האבחנות גילו את הדברים הבאים:

יכולת שחרור פחמן חד חמצני (CO) מופחתת
דפוס נשימה מגביל בבדיקת תפקוד ריאתי
צילום הרנטגן בחזה עשוי להראות כתמים וטלאים אקראיים בשני צידי הריאות
נוכחות של ראלס
הצבע הכחול של השפתיים, העור או הציפורניים בגלל רמות חמצן נמוכות בדם
הגדלה לא תקינה של בסיס הציפורניים

על הערה אחרונה ...

אם המצב נתפס בשלבים המוקדמים, קל יותר יחסית לנהל את הפיברוזיס הריאתי הנגרם מתרופות - מכיוון שניתן היה להפסיק את הטיפול התרופתי הנוכחי וניתן להתחיל בתרופה חדשה. ^[14] ^{[חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה]} .

עם זאת, יש לערוך מחקרים נוספים על הבנת מהלך המצב הנגרם על ידי רפואה ולפתח טיפול רפואי יעיל עבורו.

צפו בהפניות למאמר

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). טיפול גנטי בתאי גזע המטופויאטים לנטירליים למחסור חיסוני משולב חמור. רפואה טרנסלציונית למדע, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[שתיים]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). ניסיון באוניברסיטת וירג'יניה ביישום בדיקת יילודים לאיתור חיסון משולב חמור (SCID). כתב העת לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). מחסור חיסוני משולב חמור (SCID) המופיע בילדות, עם אגמגלובולינמיה, הקשור למוטציות הטרוזיגוטיות חדשות בתרכובת DCLRE1C. אימונולוגיה קלינית, 200, 16-18.
[4]קליין, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). השתלת מוח עצם haploidentical לא מיולוגית עם ציקלופוספמיד לאחר ההשתלה לחולים מבוגרים וילדים עם ממאירות המטולוגיות בסיכון גבוה. ביולוגיה של השתלת דם ומוח, 23 (2), 325-332.
[5]רובינסון, ט 'מ', אודונל, פ 'ו', פוקס, א 'ג', ולוזניק, ל '(2016, אפריל). השתלת מוח עצם ותאי גזע הפלואידנטיים: ניסיון עם ציקלופוספמיד לאחר ההשתלה. בסמינרים בהמטולוגיה (כרך 53, מס '2, עמ' 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). משמעות ביולוגית של התאמת לוקוס HLA בהשתלת מוח עצם של תורם לא קשורה. דם, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). השתלת מח עצם משפיעה על השלב המוקדם ביותר להיווצרות נגע טרשת עורקים. טרשת עורקים, פקקת וביולוגיה של כלי הדם, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). ניטור רוק טיפולי של בוסולפן IV בחולים העוברים השתלת תאי גזע המטופויאטיים: מחקר פיילוט. השתלת מוח עצם, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). השתלת מוח עצם לסרטן הדם בעקבות משטר בוסולפן וציקלופוספמיד חדש. דם, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). תסמונת חסימת סינוסואידית בכבד ופציעת ריאה הנגרמת על ידי בוסולפן אצל מושתל תאי גזע פוסט-אוטולוגיים. רפואת ילדים הודית, 54 (9), 765-770.
[אחד עשר]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). פגיעת ריאות המושרה מבוסולפן בחולים אונקולוגיים בילדים - סקירת הספרות עם מקרה המחשה. אלרגיה לילדים, אימונולוגיה וריאות, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 מחלת ריאות קונבנציונלית: מחדלי ריאות בעקבות השתלת תאי גזע היקפיים, לא תמיד דלקת ריאות זיהומית. מקרה של פגיעה ריאתית המושרה מבוסולפן. כתב העת האמריקני לרפואה נשימתית וטיפול קריטי, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). הערכה של נזק לאיברים המושרה על ידי כימותרפיה עם Ga-68 שכותרתו Duramycin. הדמיה וביולוגיה מולקולרית, 1-11.
[14]Thanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). טרפרוסטיניל מפחית את נזקי האנדותל בתסמונת חסימת סינוסואיד. כתב העת לרפואה מולקולרית, 97 (2), 201-213.
[חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). מחלות ריאות הנגרמות מתרופות. במצב קשה לאבחון מחלות ריאות מפוזרות נדירות (עמ '393-408). העיתונות האקדמית.